Торсионная Дистония — Формы Заболевания И Лечение

Содержание

Торсионная дистония

Торсионная Дистония — Формы Заболевания И Лечение

Торсионная дистония — прогрессирующее неврологическое заболевание, основным синдромом которого выступают неконтролируемые тонические сокращения различных мышечных групп, приводящие к развитию патологических поз.

Сопровождается различными вариантами гиперкинезов, может приводить к искривлению позвоночника и контрактурам суставов. Диагностика основана на исключении другой патологии и торсионной дистонии вторичного характера.

Лечение осуществляется противопаркинсоническими средствами, антиконвульсантами, спазмолитиками, витаминами группы В. Возможно хирургическое лечение — стереотаксическая деструкция подкорковых структур.

Торсионная дистония (с латыни «torsio» – скручивание) — хроническая патология нервной системы, приводящая к тоническим мышечным нарушениям с формированием афизиологичных поз и возникновением гиперкинезов. Первое подробное описание заболевания приходится на 1907 г.

, однако в то время оно было отнесено к истерическому неврозу. Органический характер торсионной дистонии был доказан Г. Оппенгеймом в 1911 г.

, но и после этого длительный период ее нозологическая принадлежность являлась предметом дискуссий, а патогенез до сих пор остается не изученным.

Торсионная дистония может наблюдаться в различных возрастных периодах, но чаще дебютирует до 20-летнего возраста; 65% случаев приходится на первые 15 лет жизни. Встречаемость в различных популяциях составляет от 1 случая на 160 тыс. чел.

до 1 случая на 15 тыс. чел., в среднем — 40 случаев на 100 тыс. населения.

Неуклонное прогрессирование, приводящее к инвалидизации людей молодого возраста, отсутствие эффективной патогенетической терапии делает торсионную дистонию актуальной проблемой современной неврологии.

Причины торсионной дистонии

Этиология и патогенетический механизм, в результате которого возникает мышечная дистония, к настоящему времени не изучены. Известны идиопатические и симптоматические случаи данной патологии. С развитием молекулярно-генетических исследований стало понятно, что идиопатическая торсионная дистония имеет наследственный характер.

Получены данные о различных типах ее наследования: аутосомном-рецессивном и аутосомно-доминантном. Причем во втором случае заболевание манифестирует в более позднем возрасте и имеет более легкое течение. В то же время в литературе описаны спорадические варианты.

Симптоматическая торсионная дистония наблюдается при внутримозговых опухолях, хорее Гентингтона, эпидемическом энцефалите, болезни Вильсона, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе.

Предположительно, торсионная дистония связана с нарушением метаболизма допамина. При обследовании больных зачастую выявляется повышенный уровень допамин-гидроксилазы крови.

Доминирующей патогенетической теорией является представление о том, что тонические нарушения при данном заболевании обусловлены расстройством подкорковой регуляции.

В пользу этого свидетельствуют выраженные морфологические дегенеративные изменения в подкорковых ядрах (субталамическом, базальных, красном, черной субстанции), часто выявляемые у больных.

Фокальная форма характеризуется тоническими спазмами отдельных мышц.

К фокальным формам относятся: идиопатический блефароспазм — смыкание век, вызванное тоническим спазмом круговой мышцы глаза; оромандибулярная дистония — сокращение мышц жевательной группы, языка, щек и рта; спастическая дисфагия — затруднение или невозможность глотания; спастическая дисфония — расстройство голосообразования из-за тонического сокращения ых мышц; писчий спазм — непроизвольное сокращение мышц кисти, обуславливающее расстройство письма; спазм мышц шеи; спазм стопы.

Мультифокальная форма — представляет собой различные комбинации фокальных форм.

Сегментарная форма — непроизвольное сокращение нескольких рядом расположенных мышечных групп.

Гемидистония — непроизвольное тоническое сокращение охватывает мышцы половины туловища.

Генерализованная форма — неконтролируемые тонические сокращения, охватывающие практически все мышцы тела.

Симптомы торсионной дистонии

Как правило, торсионная дистония дебютирует с периодически возникающих тонических фокальных спазмов, наблюдающихся преимущественно при нагрузке на подверженную дистонии мышечную группу. Например, в начале своего развития писчий спазм проявляется только во время письма.

Непроизвольным спастическим сокращениям соответствуют неконтролируемые двигательные акты (гиперкинезы). Последние могут носить атетоидный, хореатический, миоклонический, тонический, гемибаллический, тикообразный или тремороподобный характер. В дистальных отделах конечностей они менее выражены, чем в проксимальных.

Типичны вращательные движения туловища или конечностей вдоль своей продольной оси.

Патогномоничным является изменение интенсивности спастических поз и непроизвольных двигательных актов в соответствии с функциональной активностью и положением тела, а также эмоциональным состоянием пациента.

Штопорообразные движения туловища отмечаются преимущественно во время ходьбы, гиперкинезы конечностей — при попытках совершить целенаправленное действие. Во время сна наблюдается исчезновение всех тонических патологических проявлений и гиперкинезов.

Отмечается способность пациентов адаптироваться к возникшим двигательным расстройствам, временно снижать выраженность гиперкинезов, сохранять самообслуживание и производить сложные двигательные акты (например, танцевать).

Частые сокращения мышц могут вызывать развитие их гипертрофии, длительный спазм — соединительнотканное замещение мышечной ткани с формированием укорочения мышцы и стойкого уменьшения ее способности к растяжению.

Длительное вынужденное положение конечности при мышечном спазме приводит к дистрофическим процессам в суставных тканях и формированию контрактур суставов. Тонические спазмы мышц спины вызывают искривление позвоночника: поясничный лордоз, сколиоз или кифосколиоз.

На поздних стадиях спазмы мышц туловища могут стать причиной дыхательных нарушений.

В ряде случаев торсионная дистония начинается с локальных форм, которые постепенно трансформируются в генерализованный вариант.

Последний характеризуется вычурной походкой с раскачиванием, периодическим принятием анормальной позы и застыванием в ней.

У части пациентов заболевание имеет стабильное течение с сохранением изолированных локальных проявлений и без генерализации дистонического процесса. Подобное течение отмечается преимущественно в случаях позднего дебюта (в период от 20 до 40 лет).

В неврологическом статусе обращает на себя внимание ригидность отдельных мышечных групп при сохранности сухожильных рефлексов, отсутствии снижения мышечной силы и чувствительных расстройств; интеллектуально-мнестическая сохранность пациентов.

Основной диагностической задачей для невролога становится дифференцировка идиопатической торсионной дистонии от вторичных торсионно-дистонических синдромов.

Последние обычно сопровождаются сопутствующими дистонии симптомами поражения нервной системы, вегетативными расстройствами, нарушениями сна и т. п.

В плане дифференциальной диагностики проводится РЭГ или УЗДГ сосудов головы, ЭЭГ, Эхо-ЭГ, КТ или МРТ головного мозга.

От гепатоцеребральной дистрофии торсионная дистония отличается отсутствием пигментных отложений в роговице (кольцо Кайзера-Флейшера), поражения печени, снижения церулоплазмина крови. От эпидемического энцефалита — отсутствием острого периода и таких проявлений энцефалита, как нарушение конвергенции и диплопия, расстройство сна, вегетативная дисфункция и пр.

Лечение торсионной дистонии

В консервативной терапии применяют препараты для лечения паркинсонизма: комбинированный ингибитор декарбоксилазы леводопа+карбидопа, холинолитики тригексифенидил и диэтазин, трипериден, селегилин, бромкриптин; спазмолитики центрального действия (дифенилтропин); а-ДОФА в малых дозах; транквилизаторы (диазепам); витамины В1 и В6. При выраженности гиперкинезов используют баклофен, карбамазепин, тиаприд. Показана лечебная физкультура, водолечение. Лечение вторичной дистонии основано на терапии причинного заболевания.

Хирургическое лечение проводится нейрохирургом и показано при прогрессировании дистонии и инвалидизации. Производится стереотаксическая комбинированная деструкция базальных подкорковых структур — субталамической зоны и вентролатерального таламического ядра. При локальных вариантах дистонии деструкцию осуществляют контрлатерально мышечным нарушениям.

При генерализованном варианте, как правило, хирургическое лечение проводят в 2 этапа: вначале противоположно наиболее выраженным симптомам, а через 6-8 мес. — на второй стороне. Если ригидность выражена симметрично, то вначале оперируют доминирующее полушарие.

В 80% после операции наблюдается существенное улучшение состояния пациентов, которое в 66% случаев сохраняется в течение многих лет.

Прогноз торсионной дистонии

Идиопатическая торсионная дистония имеет медленно прогрессирующее течение. Исход определяется временем ее манифестации. Более ранний дебют приводит к более тяжелому течению и ранней генерализации дистонии с развитием глубокой инвалидизации. Гибель пациентов обусловлена интеркуррентными инфекциями.

Хирургическое лечение существенно улучшает прогноз.

В большинстве случаев после операции наблюдается регресс или полное исчезновение гиперкинезов и ригидности, длительный период пациенты сохраняют способность к самообслуживанию, имеют возможность ходить и производить другие сложные двигательные акты.

Вторичная торсионная дистония при возможности эффективного лечения заболевания имеет благоприятный прогноз. В таких случаях наблюдается различной выраженности регресс спазмов и гиперкинезов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/torsion-dystonia

Характеристика торсионной дистонии

Торсионная Дистония — Формы Заболевания И Лечение

Тоническая дистония относится к группе неврологических заболеваний. Для нее характерны непроизвольные сокращения мышечных тканей (гиперкинезы). По мнению медиков, возникшие двигательные расстройства являются следствием поражения определенных участков головного мозга.

При своевременном обнаружении и начале комплексного лечения можно достичь улучшения состояния и замедления развития болезни. В тяжелых случаях специалисты порекомендуют оперативное вмешательство. Помочь выявить торсионную форму дистонии могут характерные для нее симптомы.

Определение патологии

Торсионная дистония – это неврологическое заболевание, для которого свойственны хаотичные мышечные сокращения. Из-за них больной принимает различные патологические позы, что является основным признаком недуга опорно-двигательного аппарата.

О болезни впервые узнали в начале XIX века, но врачи отнесли ее к проявлениям невроза. Описание данной формы дистонии было получено лишь через несколько лет ученым Г. Оппенгеймом.

Он выявил органический характер патологии, однако патогенез так и не был определен толком.

Код дистонии по МКБ (международной классификации болезней) 10 пересмотра присвоен G24. В нем подробно описаны все формы заболевания.

Путать с ВСД (вегетососудистой дистонией) подобный недуг не стоит, так как они отличаются как клинической картиной, так и причинными факторами. Страдают от таких расстройств преимущественно молодые люди.

По статистике,70% случаев приходится на детей. Во взрослом возрасте она встречается фактически в 2-3 раза реже.

Причины развития

Патогенез торсионной дистонии мало изучен. Основной причиной возникновения патологии считается наследственная предрасположенность. Среди прочих факторов, способных спровоцировать повреждение

подкорковых структур головного мозга, можно выделить основные:

  • сбои работы нервной системы воспалительного характера;
  • заболевания, вызванные паразитами (токсоплазмоз, лямблиоз);
  • сбои в церебральном (мозговом) кровотоке;
  • интоксикация;
  • онкологические заболевания;
  • дистрофия тканей головного мозга;
  • травмы, полученные во время родов или незадолго после них;
  • детский церебральный паралич.

Сбои, связанные с выработкой дофамина также считаются одной из причин торсионной дистонии. У людей с данным недугом уровень нейромедиатора значительно выше нормы.

Классификация патологии

В зависимости от этиологического фактора, болезнь делится на такие виды:

  • Идиопатическая торсионная дистония (наследственная) передается по доминантному и рецессивному типу. В первом случае выявляется патология через 2-3 поколения, а во втором – 4-5.
  • Симптоматическая торсионная дистония возникает из-за различных болезней или повреждения мозга, вызванного новообразованием, энцефалитом, травмой или детским церебральным параличом.

По степени поражения патологический процесс классифицирован следующим образом:

  • Локальной форме характерно поражение отдельных мышечных тканей. Например, если торсионная дистония касается области шеи, то возникает спастическая кривошея. Данный вид считается наиболее распространенным.
  • При сегментарной разновидности болезни происходит спазм нескольких рядом находящихся мышц.
  • Генерализированная форма торсионной дистонии поражает обширные участки тела (туловище, конечности, спину).

По возрасту, в котором впервые проявились симптомы, болезнь делится на такие виды:

  • Позднее начало у людей старше 30 лет первоначально проявляется спазмами шеи и одной из верхних конечностей. Часто наблюдается ограниченность гиперкинеза.
  • Ранний дебют свойственен молодым людям до 20-30 лет. Первоначально поражаются мышцы одной из конечностей и постепенно вовлекаются другие области.

Клиническая картина

В большинстве случаев заболевание протекает довольно остро. Усугубление симптоматики и развитие осложнений проявляется в короткие сроки. Хроническое течение встречается лишь у небольшого количества больных.

При раннем дебюте симптомы торсионной дистонии могут быть следующими:

  • периодическое возникновение судорожных приступов;
  • изменение походки;
  • проявление спастической кривошеи.

Во взрослом возрасте болезнь фактически всегда протекает остро, а ее приступы возникают внезапно. Для позднего дебюта характерна следующая клиническая картина:

  • возникновение генерализированных спазмов первичного типа;
  • принятие вынужденных поз;
  • непроизвольные движения.

Усиление гиперкинезов заболевания происходит под влиянием нижеприведенных факторов:

  • стрессы;
  • физические и умственные перегрузки;
  • вредные привычки;
  • возбуждающие средства (кофе, энергетики, медикаменты).

После отдыха или сна выраженность торсионной дистонии снижается. Облегчить состояние могут специальные медикаменты, выписанные лечащим врачом.

Диагностика

При обнаружении симптомов, свойственных торсионной дистонии, больному необходимо обратиться к врачу-невропатологу. Специалист опросит пациента и проведет осмотр. Особое внимание будет уделено повышенному тонусу мышц на фоне сохранения их силы и отсутствия расстройств, связанных с чувствительностью.

Целью диагностики является дифференцирование торсионной дистонии от прочих неврологических заболеваний. Помогут в этом нижеприведенные методы обследования:

  • Электронейромиография позволяет увидеть изменения активности мышечных тканей и нервных путей.
  • Магнитно-резонансная томография назначается с целью выявления поврежденных участков головного мозга.
  • Рентгенография дает возможность увидеть состояние костей черепа и косвенно подтвердить наличие определенных патологических процессов.
  • Электроэнцефалограмма определяет степень активности головного мозга.

На основании полученных результатов врач сможет точно поставить диагноз. Схема лечения составляется в зависимости от степени тяжести болезни и ее причинного фактора.

Курс терапии

Суть терапии торсионной дистонии заключается в устранении причинного фактора и купировании симптоматики. В нее входят физиотерапевтические процедуры, коррекция образа жизни и препараты. В тяжелых случаях или при неэффективности прочих методов лечения применяется хирургическое вмешательство.

В курс медикаментозной терапии обычно входят следующие лекарства:

  • Миорелаксанты («Тизанидин», «Мелликтин») применяются для снижения тонуса мышечных тканей и купирования судорожных приступов.
  • Холинолитические средства («Скополамин», «Метамизил») блокируют М-холинореактивные системы и снимают спазмы.
  • Седативные препараты («Реланиум», «Феназепам») уменьшают нервную возбудимость, улучшают сон и восстанавливают привычный психоэмоциональный фон.
  • Бета-адреноблокаторы («Ормидол», «Альдомета») назначают в качестве дополнения схемы терапии. Они снижают воздействие адреналина, благодаря чему нормализуется ритм сердца и купируется тремор (дрожь).

Желаемый эффект от приема препаратов достигается не всегда. Для улучшения состояния больного может быть назначена операция. Она бывает 2 видов:

  • Нейростимуляция представляет группу малоинвазивных операций. С ее помощью хирург воздействует лишь на определенные участки головного мозга.
  • Радикотомия и стереотаксические методики относятся к полноценным хирургическим вмешательствам. Суть их заключается в разрушении поврежденных участков коры головного мозга.

Малоинвазивные операции переносятся легче и имеют меньше побочных эффектов и не такой длинный период восстановления. Полноценное хирургическое вмешательство требуется при обширных повреждениях головного мозга. У столь радикальных методов лечения есть свои показания:

  • низкая эффективность медикаментозного курса терапии;
  • быстрый прогресс заболевания;
  • стремительное развитие генерализированного вида патологии.

Прогноз

Идиопатическая форма патологического процесса прогрессирует крайне медленно. Прогноз напрямую зависит от своевременности его выявления и возраста, в котором произошел дебют (возникли первые признаки).

Ребенок, страдающий от симптомов данной болезни, постепенно теряет возможность обслуживать себя самостоятельно. По статистике, у детей особо высока вероятность развития генерализированного вида дистонии.

Смерть наступает из-за проявляющихся со временем осложнений.

Симптоматическая форма торсионной дистонии, возникшая на фоне прочих патологий, имеет довольно положительный прогноз при возможности устранения первичного фактора. Если лечение основного заболевания проходит успешно, то снижается выраженность симптоматики.

Оперативное вмешательство способно изменить прогноз в лучшую сторону. У многих пациентов болезнь регрессирует, из-за чего уменьшается или исчезает ригидность и гиперкинезы. Благодаря помощи хирурга, на протяжении длительного времени больные смогут выполнять повседневные дела и обслуживать себя самостоятельно.

Последствия

Несмотря на эффективность современных методик терапии, большинство врачей отметили стремительное прогрессирование торсионной дистонии. Болезнь крайне часто ведет себя агрессивно и приводит к инвалидности и летальному исходу.

Радикальные способы терапии (хирургическое вмешательство) помогают не во всех случаях. Особенно касается это генерализированных форм торсионной дистонии.

Избежать последствий и перевести патологию в стадию ремиссии можно лишь при своевременном обнаружении и составлении эффективной схемы терапии.

Торсионная дистония представляет собой неврологическую болезнь, для которой свойственны непроизвольные сокращения и спазмы мышечных тканей. Суть лечения заключается применение различных препаратов для улучшения общего состояния и замедления прогрессирования патологии. При отсутствии эффективности проводится оперативное вмешательство.

Источник: https://MirKardio.ru/bolezni/tyazhelye/torsionnaya-distoniya.html

Торсионная дистония: причины, диагностика, лечение

Торсионная Дистония — Формы Заболевания И Лечение

Нарушение тонуса мышц неврологического характера называется торсионной дистонией. Это заболевание может развиться при нарушениях и поражениях ядер головного мозга.

При влиянии определенных факторов мозг перестает нормально функционировать, из-за чего могут происходить непроизвольные и бессознательные сокращения групп мышц, при этом человек вынужден неосознанно принимать определенную позу.

Торсионная дистония довольно редкое заболевание, на 100 человек приходится 3 человека. Чаще всего это заболевание имеет начало в молодом возрасте до 20 лет. С процессом взросления болезнь может прогрессировать, переходя из одной стадии в другую.

Разновидности нарушения

Торсионная дистония характеризуется неравномерным мышечным тонусом частей тела, при этом зачастую возникают вращательные движения. Заболевание чаще всего проявляется в виде спазмов отдельных групп мышц – фокальная форма.

При такой форме происходит непроизвольное смыкание век по причине напряжения круговой мышцы глаза. Также происходит сокращение мышц, щек, рта и языка, глотание затрудненное, в некоторых случаях при спастической дистонии больной не может разговаривать.

Торсионная дистония в зависимости от проявлений делится на 2 вида:

  1. Симптоматическая этиология – является следствием заболеваний или повреждений головного мозга (опухоли мозга, ДЦП, энцефалит, при черепно-мозговых травмах).
  2. Наследственная этиология – передается наследственным путем. Передача может осуществляться по-разному. У одних людей заболевание передается по доминантному типу (заболевание прослеживается у 2-3 поколений), у других по рецессивному типу (прослеживается болезнь у 4-5 поколений, при этом есть случаи, когда родители имели родство).

Также заболевание в зависимости от степени поражения делится на следующие виды:

  1. Локальная. Поражаются не все группы мышц, а отдельные (спазм писчий, щечная или лицевая дистония, блефароспазм). При поражении мышц шеи происходит спастическая кривошея.
  2. Сегментарная. Происходит спазмы нескольких рядом расположенных групп мышц.
  3. Генерализованная. При таком нарушении поражаются мышцы таза, спины, туловища и конечностей.

Причины заболевания

До сих не было получено четких ответов, почему возникает данное заболевание. Были изучены только виды и типы торсионной дистонии.

Аутосмно-доминантный тип чаще проявляется в более зрелом возрасте, при этом течение заболевания имеет легкую степень. К основным провоцирующим факторам возникновения торсионной дистонии относится:

  • наследственность;
  • заболевания нервной центральной системы воспалительной этиологии;
  • лямблиоз, токсоплазмоз;
  • нарушение работы сосудов головного мозга;
  • церебральная дистрофия;
  • интоксикации;
  • опухоль;
  • послеродовые травмы;
  • ДЦП.

При нарушении метаболизма Допамина также может развиться дистония. При диагностировании больных, очень часто показатели допамина повышены.

Клиника и симптомы заболевания

Обычно, заболевание проявляется в молодом возрасте, прогрессирование медленное. Аутосомно-рецессивная форма дистонии начинает проявляться раньше и сильнее чем при аутосомно-доминантной форме.

Самые первые признаки выражаются в произвольных движениях верхних или нижних конечностей – это придает походке неловкость. Непроизвольные движения усиливаются при попытках сменить положения, выразить эмоцию, ходьбе или любых других движениях.

К основным симптомам торсионной дистонии относится:

  • непроизвольные движения руками и ногами;
  • при непроизвольных движениях появляются резкие движения шеи;
  • с дальнейшим развитием походка становится покачивающейся;
  • непроизвольные спазмы и повышенный тонус мышц шеи, рук и ног, головы, таза;
  • разгибание тела, судороги;
  • дрожание;
  • писчий спазм – сокращения мышц рук во время письма;
  • тонические спазмы;
  • круговые движения туловищем вокруг оси;
  • фиксированные непроизвольные позы тела;
  • гиперкинез.

По характеру распространения гиперкинеза различают генерализованную и локальную форму. Самая часто встречающаяся форма – локальная. Проявляется в виде непроизвольных сокращений мышц шеи, верхних и нижних конечностей, при этом в каждой из них могут возникать сокращения по отдельности, что придает движениям больного вычурность.

Нередко когда локальная форма может перейти в генерализованную. Развивается гиперкинез туловища, которые со временем только усугубляется, проявляясь более выражено.

Такой процесс приводит к искривлению позвоночника: больной может неестественно переразгибаться в зоне поясницы и грудного отдела. Также могут отмечать спазмы шеи, конечностей и лица, речь нарушается. Повышенный гиперкинез может смениться умеренным или даже нормальным состоянием.

В некоторых случаях во время движения больной может застыть, даже в самой не удобной позе. Иногда возникает состояние, при котором больной не может себя обслужить. Но со временем происходит привыкание пациента, он приспосабливается к таким мышечным нарушениям: начинают контролировать непроизвольные движения и даже выполнять более сложные: бег, танцы и другое.

Во время сна, в положении лежа или просто при отвлекании внимания у больного гиперкинез значительно уменьшается или прекращается.

У больных торсионной дистонией сохраняется чувствительность и рефлекторная способность, отсутствуют тазовые, координаторные и интеллектуальные расстройства.

На поздних стадиях болезни может развиться суставная деформация, ригидность языка, туловища и мышц лица, глотки – что приводит к глотательным , жевательным и дыхательным нарушениям.

Постановка диагноза

При обращении за помощью к врачу, первым, на что он обращает внимание: ригидность мышечных групп при котором может соблюдаться рефлекторность, снижение чувствительности и мышечной силы, снижение интеллекта.

Постановка диагноза основывается на клинической картине и если в семье имелись люди с таким же заболевания – сомнений не возникает. К основным методам диагностирования торсионной дистонии относится:

  • электромиография – выявляет нарушения активность мышц;
  • МРТ – позволяет обнаружить поврежденные участки;
  • рентгеновское обследование;
  • электронейромиография – выявляет нарушения в активности мышц и нервов;
  • электроэнцефалограмма – выявляет нарушение активности головного мозга.

Своевременное диагностирования позволит быстрее поставить правильный диагноз и начать адекватное лечение.

Методы терапии

Лечение торсионной дистонии включает в себя консервативное и хирургическое направление. Помимо этого назначается курс лечебной гимнастики и водолечение.

Консервативное лечение включает препараты различного действия:

  • нейролептиские препараты;
  • транквилизаторы;
  • витаминотерапии;
  • адреноблокаторы;
  • препараты противосудорожного действия;
  • холинолитики и др.

В случае если медикаментозное лечение не помогло, назначается хирургическое. Исключение составляет, если у больного имеются тяжелые заболевания внутренних органов, а также заболевания крови. На поздних стадиях данные болезни не относятся к противопоказаниям.

На поздних стадиях развития торсионной дистонии – прогноз не утешительный, поскольку часто такие больные умирают от интеркуррентных болезнях. После оперативного лечения мышечная дистрофия и гиперкинезы уменьшаются или вовсе исчезают.

При своевременном и адекватном лечении больные частично восстанавливаются: могут ходить, выполнять необходимые действия и себя обслуживать. В 70% случаев после проведения операции у больных отмечается улучшение.

При возникновении вторичной торсионной дистонии оперативное лечение дает положительный результат, при этом наблюдается регресс гиперкинезов и спазмов.

После медикаментозного или оперативного лечения больной всегда должен соблюдать медикаментозное сопровождение. Родственники такого больного должны находиться под наблюдением. Родителям, имеющим больного дистонией ребенка, рекомендуют отказаться от дальнейшего деторождения.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/myshechnye/torsionnaya-distoniya.html

Торсионная дистония: симптомы, лечение и прогноз

Торсионная Дистония — Формы Заболевания И Лечение

Торсионной дистонией страдают в среднем 3 человека на каждые 100 000 населения.

Обычно первые симптомы заболевания возникают в молодом возрасте: до 20-ти или даже до 15-ти лет, а в дальнейшем болезнь прогрессирует, временами прерываясь ремиссиями и обостряясь с новой силой.

Торсионная дистония может быть как побочным следствием других болезней (рака мозга, энцефалита, ДЦП и т.п.), так и самостоятельным наследственным заболеванием. В первом случае болезнь называется симптоматической торсионной дистонией, а во втором – семейной.

Генерализованная торсионная дистония — что это?

Генерализованная торсионная дистония – это болезнь, которая характеризуется нарушениями мышечного тонуса и связанными с этим двигательными расстройствами.

Болезнь получила название от слова torsion, что в переводе означает «скручивание».

Это связано с характерными спазмами мышц туловища, которые приводят к перекручиванию тела вокруг своей продольной оси. Такой спазм тоже носит название торсионного, или вращательного.

Термин «генерализованная» означает «общая», «охватывающая весь организм». Такое название болезнь получила за то, что спазм затрагивает не одну мышцу или часть тела, а всё туловище, оба пояса конечностей и шею.

Причины возникновения

Дистония возникает из-за поражения нейронов зубчатого ядра мозжечка и подкорковых образований переднего мозга. Соответствующие отделы мозга могут поражаться онкологическими заболеваниями или инфекциями.

Семейная торсионная дистония представляет собой группу наследственных заболеваний. Они наследуются аутосомно (не зависимо от пола), и могут выступать как доминантным, так и рецессивным признаком.

Торсионная дистония — симптомы

Торсионная дистония характеризуется длительными тоническими сокращениями мышц головы, туловища, шеи, плечевого и тазового поясов, атетозом (непроизвольными движениями) пальцев рук.

Амплитуда и количество непроизвольных сокращений мышц остаётся непостоянным.

Оно сильно колеблется в зависимости от физического и эмоционального состояния больного, а так же его позы.

Современная медицинская наука выделяет отдельные формы торсионной дистонии:

  • Ригидная форма. Её симптомы: неравномерное изменение мышечного тонуса, в результате которого туловище резко закручивается вокруг продольной оси или резко наклоняется в одну из сторон. Патологические позы фиксированы. Голова так же поворачивается в стороны.
  • Диапонически-гиперкинетическая форма. Эта форма характеризуется тем, что гиперкинезы начинаются с конечностей. Далее следуют непроизвольные сокращения мышц шеи, что приводит к кривошее, а со временем вызывает гипертрофию мышц этого отдела тела.

По локализации помимо генерализованной торсионной дистонии выделяют ещё и локальную, которая характеризуется тем, что затрагивает лишь определённую часть тела, например, конечности и/или шею.

Диагностика симптомов

Торсионную дистонию нужно отличать от заболеваний, симптомы которых могут быть очень похожими.

К таковым относятся гепатоцеребральная дистрофия, при которой наблюдаются изменения психики и нарушения обмена меди, хорея Гертингтона, для которой так же характерно нарушение психической деятельности, и истерия, при которой бывают гиперкинезы, но для истерических гиперкинезов участие мышц туловища нехарактерно. Так же есть вероятность спутать семейную торсионную дистонию со вторичной.

Критериями для постановки такого диагноза являются появление гиперкинезов, которые сохраняются в течении длительного времени и усиливаются при эмоциональных переживаниях, но исчезают в период сна.

Важно отсутствие симптомов, характерных для психических и психологических отклонений, которые так же могут вызывать судороги и гиперкинезы.

Для постановки окончательного диагноза проводят электромиографию, электроэнцефалографию (исследование электрической активности в мышцах и мозге соотв.), и магнитно-резонансную томографию центральной нервной системы.

Для постановки правильного диагноза решающую роль часто играет анамнез, т.е., сведения от самого больного или его близких.

Как лечить торсионную дистонию?

Для лечения торсионной дистонии применяют различные методы, от лечебной гимнастики до хирургического вмешательства в структуры головного мозга.

  • Лечебная гимнастика. При торсионной дистонии важно научить больного расслаблять мышцы и останавливать гиперкинезы (патологические непроизвольные движения), а так же нормализовать дыхание и улучшить опороспособность, чтобы избежать несчастных случаев, связанных с падением больного. Для этого применяются разные формы массажа, направленная на расслабление аутогенная тренировка и упражнения с отягощениями.
  • Медикаментозное лечение. Применяются лекарственные вещества, влияющие на работу нервной системы: нейролептики, холинолитики, глюкокортикоиды, противосудорожные препараты и витамины группы В.
  • Электростимуляция подкорковых образований. Эта методика является самой современной и прогрессивной. В поражённые участки мозга вживляются электроды, которые воздействуют слабыми импульсами электрического тока на те центры, которые ответственны за патологическую импульсацию. Активность поражённой зоны подавляется благодаря этим импульсам. Недостатком таких операций является их сложность, а так же проистекающие из неё малодоступность и дороговизна. Самое сложное – обнаружить поражённые участки, на которые предстоит воздействовать.
  • Хирургическое вмешательство. Производятся операции, направленные на разрушение структур, ответственных за патологические импульсации. Как и в случае с электростимуляцией, медику нужно точно определить местонахождение патологической зоны. Для этого приходится использовать стереотаксическое наведение.

Прогноз и профилактика

Прогноз при наследственной торсионной дистонии неблагоприятный. Болезнь будет медленно прогрессировать в течение многих лет.

В отсутствии лечения примерно к сорок годам развиваются интеркуррентные заболевания, которые и приводят к смерти.

Если торсионная дистония является следствием другого заболевания (напр., рака мозга), то прогноз зависит от течения этого заболевания.

Если в семье у ребёнка появляются симптомы торсионной дистонии, в дальнейшем от деторождения следует отказаться. Так же для профилактики следует употреблять витамины группы В.

Существуют продукты питания, содержащие в больших количествах витамины группы В, в особенности В1 и В6, необходимые для нормальной работы нервной системы. Это бобовые, грецкие орехи, гречка, кукуруза, говядина, капуста, яйца.

Таким образом, торсионная дистония – болезнь, при которой непроизвольно сокращаются мышцы туловища, шеи и конечностей, закручивая тело вокруг своей оси.

Причина заболевания – нарушения в работе определенных участков головного мозга. Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный.

Для лечения заболевания применяется комплекс мер, включающий упражнения, приём медикаментов и хирургическое вмешательство.

на тему

Источник: http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/vegeto-sosudistaya-distoniya/torsionnaya.html

Особенности развития торсионной дистонии

Торсионная Дистония — Формы Заболевания И Лечение

Часто в больнице оказываются пациенты с проблемами с двигательной активностью. Подобное состояние вызывается плохим тонусом мышц и характеризуется, как торсионная дистония. Болезнь проявляется спазмами, при которых мышечные ткани туловища сжимаются, деформируются. Такое состояние может охватывать организм целиком.

Особенности развития болезни

Торсионная дистония – неврологическое расстройство, вызывающее проблемы с мышечным тонусом, неконтролируемые сокращения, при которых пациент принимает ненормальные позы. Эта болезнь встречается нечасто, но отличается высокой сложностью. Деформирующая мышечная дистония вызывает боль, требует внимания врачей.

Только 3 пациента из 100 сталкиваются с такой болезнью в молодости. Со временем расстройство прогрессирует, симптоматика и стадии изменяются. Веки смыкаются произвольно, сокращаются мышцы на лице, речевая функция и глотательный рефлекс нарушается.

Формы расстройства обуславливаются областью поражения:

  • Локальная. Возникает фрагментарное поражение мышечных тканей.
  • Сегментная. Спазмы распространяются рядом с расположенными мышцами.
  • Генерализованные формы болезни. Поражаются мышечные ткани на спине, в области таза, рук, корпуса.
  • Возникают сильные боли, когда расстройство локализуется в определенном месте.

Сила возникающих симптомов обуславливается местом повреждения мышц. Часто одна за другой формы распространяются друг на друга, возникает поражение все большей части мышечных тканей. В подобном состоянии пациента как будто разламывает или скручивает.

Причины

Болезнь отличается двумя формами возникновения: наследственная, симптоматическая. Для симптоматической характерны такие провоцирующие факторы: онкология, укусы клещей и развитие энцефалита, ДЦП, посттравматические осложнения.

Детальнее не проводились изучения этой болезни. Более очевидных причин возникновения подобных расстройств медицина на рассматривает. Ученые точно выделяют несколько форм этой болезни, появление которой обуславливается несколькими факторами.

Аутосомно-доминантная разновидность болезни появляется в зрелом возрасте, симптомы не слишком сложно переносятся.

Появляется торсионная дистония на основе сахарного диабета, сложных родов, плохой наследственности, патологий ЦНС, проблем с сосудами, интоксикацией, токсоплазмоза, ДЦП и т.д.

реже диагностируется наследственная разновидность болезни, проявления в такой ситуации возникают у 2-3 поколений в этом роду или в ситуации, когда родителе у детей имеют слишком близкое родство.

Симптомы

В большинстве ситуаций расстройство протекает остро. Усложнение симптомов и появление осложнений возникает в кратчайшие сроки. Хроническая форма проявляется у малого числа пациентов. В раннем возрасте торсионная дистония проявляется так: периодически появляются судороги, меняется походка, возникает спастическая кривошея.

Когда пациент взрослеет, расстройство прогрессирует в острой форме, приступы проявляются неожиданно. Рассмотрим симптоматику: появление первичных генерализованных спазмов, принятие вынужденных поз, непроизвольные жесты.

Под воздействием следующих факторов состояние пациентов усугубляется: стресс, физические и интеллектуальные перегрузки, вредные привычки, напитки, содержащие кофеин и другие возбуждающие вещества.

После отдыха или сна признаки уменьшаются. Улучшить состояние помогают лекарства, выписанные терапевтом.

Лечение

Терапия торсионной дистонии происходит медикаментозным и хирургическим путем. Пациентам предстоит также пройти курс ЛФК. Консервативное лечение подразумевает употребление таких медикаментов: нейролептики, транквилизаторы, адреноблокаторы, противосудорожные средства.

Хирургическое вмешательство проводится, если таблетки не помогают. Исключение составляет наличие у пациентов сложных болезней в органах или крови. На поздних этапах эти патологии не входят в перечень противопоказаний.

Сложные формы болезни показывают неутешительный прогноз, поскольку зачастую такие пациенты умирают от интеркуррентных патологий. После хирургического вмешательства мышечная дистрофия и гиперкинезы ухудшаются или полностью исчезают.

При своевременном и правильном лечении пациенты частично восстанавливаются, начинают ходить, выполнять простейшие действия, за ними не нужно больше ухаживать пристально. В 70% приверов после хирургического вмешательства у пациентов возникает улучшение.

Когда появляется вторичная торсионная дистония, хирургия приносит хорошие результаты, ослабляются гиперкинезы и спазмы.

Медикаментозное или хирургическое лечение, независимо от результатов, на период реабилитации должно сопровождаться употреблением лекарств, которые пропишет врач. Родственники таких пациентов должны быть под наблюдением врачей. Родители, у которых малыш болен торсионной дистонией, советуют отказаться от последующих родов.

Электростимуляция подкорковых структур

Электростимуляция продуктовых структур – новая методика, подразумевающая, что в место, ответственное за болезненную импульсацию, вживляются электроды, вырабатывающие электрические разряды. Такие сигналы подавляют активность воспаленного участка мозга.

Хирургическое вмешательство также проводится с применением методики стереотаксичекого наведения. После выявления координат расположения структуры мишени врач проводит оперативный доступ под интраоперационное ренгенологическое обследование, фиксирует электроды в подкорковых участках.

Нейростимулятор, вырабатывающий импульсы, выполнен в виде маленького устройства, которое вживляется в подкожно-жировую клетчатку в районе под ключицей. После хирургического вмешательства в мозг больного передаются электрические разряды. Человек самостоятельно может контролировать функционирование нейростимулятора с учетом самочувствия.

При хирургическом лечении проводятся разрушительные стереотаксические процедуры, направленные на деформацию мозговых структур, в которых возникают болезненные импульсы. Изначально на голове у больного фиксируется стереотаксическая рама. Потом проводится КТ или МРТ.

После этого при помощи специальных расчетов с применением томограммы и стереотаксических ориентиров определяются координаты структуры мишени. Врач выполняет доступ к необходимому отделу ЦНС и отсекает проблемные участки мозга разными методами.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.